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什么是TTTS ?
双胎输血综合征(twin-twin
transfusion syndrome，TTTS)，即指单绒毛膜双胎的两胎儿共同分享一个胎盘，脐血管在胎盘内形成吻合支，血管吻合的形式有动-动脉吻合、静-静脉吻合及动-静脉吻合，多数情况下动-动脉吻合、静-静脉吻合较少发生分流，而动-静脉吻合则可造成压力高的动脉血流向压力低的静脉，导致双胎间出现明显的血流动力学差异,引起一系列的病理生理变化，即发生双胎输血综合征。失血的胎儿称“供血儿”（donor），通过不平衡的胎盘动-静脉吻合血管向受血胎儿输血，出现血循环容量下降，羊水过少，造成心、脑损害，甚至胎死宫内；而接受血的胎儿称“受血儿”(recipient),出现血容量负荷过重，羊水过多、水肿及心脏衰竭。严重TTTS围生儿死亡率高达90%以上，存活儿中也有30%以上遗留神经系统发育异常。
目前认为该疾病无法预防，因此早期诊断和及时治疗尤为重要。若能得到早期诊断和治疗，至少一胎存活率可升至61%～83%，存活儿出现神经后遗症的发生率也降至4.2%。
双胎中约20%为单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠，其中约1/5
并发TTTS。但大陆地区TTTS
的诊断治疗技术远远落后于国际水平：早中孕期的预测和诊断几乎空白，公众甚至专业医务人员对TTTS
的认识普遍不足，多数的TTTS 的病例得不到及时的产前诊断，而且往往在确诊TTTS时，已错过了最佳治疗
时机，罕有健康存活病例。
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http://www.texaschildrens.org
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TTTS的产前超声诊断：
TTTS的产前诊断，主要依靠超声诊断。
产前超声诊断TTTS主要根据是单绒毛膜双胎伴有羊水过多-羊水过少序列，虽然常有胎儿生长不相称的表现，但这不是主要的诊断标准。
典型的TTTS通常包括以下特点：
① 单个胎盘；
② 两胎儿间伴有纤细的分隔隔膜；
③ 两胎儿性别相同；
④ 受血儿羊膜腔内羊水过多，最大垂直前后径>8.0cm，供血儿羊膜腔内羊水过少，最大垂直前后径<2.0cm，
即羊水过多－羊水过少序列，严重羊水过少可表现为“贴附儿”；
⑤ 受血儿膀胱增大，供血儿膀胱过小或不充盈；
⑥ 两胎儿生长不对称，体重估测差异>20%；
⑦ 受血儿脐带直径大于供血儿脐带直径；
⑧
Doppler超声检查，脐动脉舒张末期血流速度减低、消失甚至出现反向血流；
静脉导管a波反向；脐静脉出现搏动血流；
⑨ 胎儿水肿，表现为皮肤水肿、心包积液、胸水及腹水；
⑩ 胎儿超声心动图，受血儿表现不同程度心衰，心室肥厚，心脏增大。
TTTS的超声分期 由Quintero于1999提出，将TTTS分成I－V级，见表1。有学者认为，Quintero分级系统对预测严重
TTTS的发展方向、发展速度和严重程度没有帮助，但能作为进行临床干预的指征，帮助监测TTTS发展进程。
图表--1
CADs★（critically
abnormal Doppler）：极度多普勒血流频谱异常，至少符合以下其中一项：
①动脉舒张末期血流缺如或反向；②静脉导管a波反向；③脐静脉血流搏动。
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TTTS的早期预测：
以前的研究表明，某些超声表现和日后TTTS的发生和严重程度密切相关，主要表现有：
①
11－14孕周两胎儿颈项透明层（nuchal translucency，NT）厚度出现不一致（NT增厚大于正常范围第95个百分位数），TTTS的阳性和阴性预测
率约40％和90％，进展为严重TTTS风险增加4倍；
② 受血胎儿静脉导管出现异常多普勒血流频谱，心房收缩波－a波反向，预示两胎儿见出现不平衡血流；
③ 两羊膜腔内羊水量轻度差异是TTTS第一阶段的典型表现。随着一侧羊膜腔内羊水量减少，多余的隔膜折叠而表现为“隔膜皱褶”
（folding
menbrance ），在孕15-17周，约30%的单绒毛膜双胎出现隔膜皱褶，其中一半（即总数的15%）进展为严重TTTS，其余15%则出现中度
TTTS ；
④ 在11孕周，超声可在80%的胎儿中观察到膀胱；13孕周则可在所有胎儿中观察到。在孕早期，胎儿膀胱长度正常小于6mm，若一胎儿膀胱过大（纵向
直径>7mm），而另一胎儿膀胱不显示，是预示TTTS发生的一项指标。
⑤ 11-14孕周，经阴道超声能准确判断脐带的附着部位，脐带帆状附着或边缘附着可作为预测TTTS发生的一项指标；
⑥ 产前Doppler超声可以判断单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面有无动－动脉吻合存在，预测其预后。无动－动脉吻合者TTTS的发生率较有动－动脉吻合者
的高9倍。
可是用以上指标预测日后发生TTTS的结果仍不尽人意，不是因为不可接受的高的假阳性率，就是太高的假阴性率。因此，所有单绒毛膜双胎都需监
测，如果有以上提及的超声表现，更应密切监测。
TTTS产后胎儿、胎盘病理学检查：
胎儿出生时的检查，严重TTTS通常表现为：
① 受血儿多血质（常称红胎儿），供血儿低血质、贫血（常称白胎儿），两胎儿血红蛋白水平相差>5g/L，
红细胞计数相差>100万；
② 两胎儿出生体重差>20％；但在中孕早期发生的TTTS，两胎儿体重差异小。
分 分娩后胎盘的检查，单绒毛膜性将由大体和组织学检查证实，典型的特点包括：
① 单个胎盘，胎盘的胎儿面可见两层分隔羊膜；
② 供血儿的胎盘苍白萎缩；受血儿的胎盘充血肥厚；
③ 受血儿脐带直径大于供血儿脐带直径；
④ 在研究病例中，需要通过胎盘灌注的方法来明确诊断胎盘内有无吻合的血管。
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